- 48 名前：名無しさん＠十周年 [2010/02/26(金) 18:10:31 ID:KMEClFIN0]
- タイプⅠ脊髄性筋萎縮症 ※Ⅰ型：重症型（別名：ウェルドニッヒ・ホフマンWerdnig-Hoffmann病）
全ての型で筋力低下と筋萎縮を示し、深部腱反射の減弱・消失が見られます。
Ⅰ型は生後6か月ごろまでに発症、運動発達が停止し、体幹を動かすこともできません。支えなしに座ることができず、
哺乳困難、嚥下困難、誤嚥、呼吸不全を伴います。舌の細かい振えがみられます。人工呼吸器を用いない場合、
死亡年齢は平均6～9カ月、95％は18カ月までに死亡するといわれており、生命を救うためには、多くの例で
気管内挿管や気管切開と人工呼吸管理が必要となります。
